Kızılırmak Mahallesi 1450 Sokak No: 13 Çukurambar / ANKARA
444 66 62

Mesane Ekstrofisi

Mesanesi dışarıda doğan (mesane ekstrofisi) çocukların ebeveynleri için rehber

Mesane ekstrofisi nedir?

Mesane ekstrofisi doğumsal yapısal bir bozukluktur. İdrar torbasının ve önündeki ön karın duvarının gelişmemesi ile idrar torbasının dışarıdan bakıldığında görülmesi ve idrarın direkt dışarı gelmesi ile karakterize bir hastalıktır.  Mesane normal kapalı küresel şeklini oluşturamaz. Üreterlerin direkt dışarı açıldığı gözlenir. Bu vakalarda iskelet anomalileri sıktır. Normalde vücudun ön tarafında birleşen kalça kemikleri birbirinden ayrık şekilde yerleşmiştir. Alt idrar yolları organlarından prostat ve penis de aynı şekilde yapısal bozukluklar gösterebilir. Erkek çocuklarda hemen her zaman epispadias adı verilen penis anomalisi ile birliktedir (resim 1). İnmemiş testis çok sık olarak karşımıza çıkmaktadır. Kızlarda ise klitorisleri ayrıktır (resim 2).

 



  Resim 1 ve resim 2: Ameliyat ettiğim erkek (sol) ve kız (sağ) mesane ekstrofisi olgularının ameliyat öncesi görüntüleri.  


Ne sıklıkla görülmektedir?

Bu bozukluk 10 bin ile 50 bin canlı doğumda bir görülür. Ekstrofili çocuğu olan bir ailenin ikinci çocuğunda mesane ekstrofisi görülme olasılığı 1/100, ebeveynlerden birinde mesane ekstrofisi varsa çocukta bu bozukluğun görülme olasılığı ise 1/70’dir. Erkek/ kız oranı 2.3/1’ dir. 


Tanısı nasıl konulur, tanısı doğum öncesinde mümkün müdür?

Doğum öncesi yapılan tekrarlayan ultrasonografik incelemelerde sürekli mesanenin boş izlenmesi ekstrofi şüphesi yaratır. Yine ultrasonografide gebeliğin ilerlemesi ile birlikte fetusun karın alt bölgesinde büyüyen bir alt abdominal kitle izlenir. Nadiren fetal ultrasonografide penisin küçük, skrotumun öne doğru yer değiştirdiği, göbek kordonunun daha aşağıda olduğu, iliak kemiklerde ayrıklık olduğu fark edilebilir. 

Genellikle tanı doğum sonrası tipik görüntüsü ile konur. Böbrek ve üreterlere ait ek patolojileri belirlemek için İVP denilen renkli film çekilir. Direkt üriner sistem grafilerinde kalça kemiklerinin ayrık olduğu gözlenir. 


Cerrrahide amaçlar nelerdir?

Bu doğumsal bozukluğun tedavisi cerrahidir. Mesanenin ve karın ön duvarının kapatılması, kozmetik olarak kabul edilebilir ve fonksiyone bir penisin oluşturulması, böbrek fonksiyonların korunması ve idrar kaçırmanın önlenmesi gibi hedeflerle bu cerrahi planlanır.


Cerrahi tedavi seçenekleri nelerdir?

Günümüzde mesane ekstrofisinde iki seçenek vardır. Birincisi klasik 3 aşamalı operasyondur. İlk önce mesane, karın duvarı ve arka üretra kapatılmakta, ikinci aşamada mesane boynu yeniden şekillendirilmekte ve idrarın geriye kaçışını önlemeye yönelik antireflü operasyonları uygulanmakta ve son aşamada ise penisin tekrar oluşturulması yapılmaktadır. Ancak bu yöntem son yıllarda önemli modifikasyonlara uğramıştır. Bunlar; yenidoğan döneminde  mesane, arka üretra ve karın duvarın kapatılması ile birlikte endikasyonu varsa iliak kemiklerin yaklaştırılması, 6 ay-1 yaşında penisin tekrar oluşturulması ve şayet çocuğun yeterli mesane kapasitesi varsa 4-5 yaşları arasında antireflü operasyonu ile birlikte mesane boynunun yeniden şekillendirilmesidir.

İkinci seçenek ise total rekonstruksiyondur. Son yıllarda bu defektin total rekonstruksiyonuna ilişkin yüreklendirici raporlar da yayınlanmıştır. Bazı yazarlar mesanenin kapatılması ile birlikte penisin tekrar oluşturulmasını yenidoğan döneminde önermektedir.  Bazıları yenidoğanda mesanenin kapatılmasını tek başına veya mesane boynunun yeniden şekillendirilmesi ile birlikte uygulamakta ve penisin tekrar oluşturulmasını daha ileri yaşlarda önermektedir. Kimi yazar ise mesanenin kapatılması, üreterleri mesaneye yeniden ağızlaştırmak olan üreteral reimplantasyon, penisin tekrar oluşturulması ve mesane boynunun yeniden şekillendirilmesinin hepsinin yeni doğan döneminde tavsiye etmektedir. Benim de uyguladığım ve eğitimini ABD’de Prof. Dr. Bradley P. Kropp’tan aldığım yöntem bu tekniktir ve uygun vakalarda oldukça işe yaramaktadır (resim 3 ve resim 4). 



  

Resim 3 ve resim 4: Erkek ve kız mesane ekstrofili olguların ameliyat sonrası görüntüleri


Her iki yöntemde de eğer çocuk doğduktan sonra ilk 3-5 gün içerisinde opere edilmemişse, çocuk ortopedi cerrahı tarafından kalça kemiklerini yaklaştırma ve halka şeklini vermek amacıyla, kalça kemiklerine kesi yapılıp bu kemikler dışarıdan bir sabitleyiciye bağlanmakta ve bu kemiklerin daha da yaklaşması için vidaları belirli aralarla sıkılmaktadır. Ayrıca bacakları sabitleyen ve gergin tutan başka enstrümanlar da kullanılabilir. 

 

Bu bebekler doğduktan sonra nelere dikkat etmelidir? 

Ameliyata kadar geçecek süre içinde mesane yüzeyinin travmalardan ve enfeksiyondan korunması gerekir. Doğumdan sonra göbek kordonunun plastik klemp yerine 2/0 ipek ile bağlanması mesane mukozasında oluşabilecek travmayı azaltır. Mesane üzeri idrar akımına izin verecek şekilde plastik bir sargıyla kapatılmalıdır. 


Ameliyat hazırlığı nasıl yapılmaktadır?

Ameliyat bebek doğduktan kısa bir süre sonra planlanır. Hastanın kan sayımı, kanda böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri kontrol edilir. Akciğer grafisi çekilir. Ameliyat sabahı veya bir gece öncesinde hastanın hastaneye yatışı yapılır. Planlanan operasyon saatine göre hastanın 4-6 saat aç ve susuz kalması istenir. Bu süre içinde hastaya damar yolu açılarak gerekli sıvılar verilir. Anestezi uzmanı cerrahi öncesi hastayı muayene eder, tetkiklerini kontrol eder ve genel anestezi için uygunluğunu onaylar. İşlem öncesinde verilen antibiyotik tedavisine ameliyat sonrasında bir süre daha devam edilir. 


Cerrahi İşlem ne kadar sürmektedir?

Cerrahi genel anestezi altında yapılır ve toplamda 4-6 saat sürer. Bebek ameliyat sonrası yoğun bakımda en az 24-48 saat kalır. Yoğun bakım sonrası ise odalarına alınırlar ve bu çocuklar yaklaşık 15 günü hastanede geçirmektedirler. 


Ameliyat sonrası erken dönemde takip nasıl olmaktadır? 

Bebek ameliyattan 6 saat sonra ağızdan beslenebilir. Drenaj tüpü iki üç gün içinde çıkarılır. Karından çıkan idrar sondası ve idrar kanallarındaki silikon kateterlerin açıklıkları aralıklı yıkamalarla kontrol edilir. Yedinci günde dikişler alınır. Hastaneden taburcu olmadan önce ultrasonografi ile üst üriner sistem kontrol edilir.


Ameliyat sonrası geç dönemde takip nasıl olmaktadır?

Çocuğun mesanesi endoskopik ve ürodinamik testler ile belli aralıklarla kontrol edilmektedir. Gerektiğinde ek medikal ve cerrahi müdahaleler planlanabilir. Taburculuk sonrası 6 hafta sonra tekrar kontrole çağrılan hastanın idrar kültürü ve üriner ultrasonografisi yapılır.


Komplikasyonları nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Üriner enfeksiyon operasyon sonrası dönemde sıklıkla karşılaşılan bir sorundur. Ateşli idrar yolu enfeksiyonlarının uygun antibiyotiklerle hastaneye yatırılarak tedavi edilmesi gerekebilir. Takipte üriner enfeksiyon gelişmesini önlemek için baskılayıcı düşük dozda antibiyotik tedavisi verilir. 

İdrar torbasını tam boşaltamayan opere vakalarda temiz aralıklı sonda takılması önerilir. Hastanın idrar torbasında biriken idrar karnın alt kısmında şişlik olarak kendini belli eder. Bu durumda derhal bir sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır. Sonda yerleştirilmesi ile idrar boşaltılır. 

Böbrek fonksiyonlarının ve böbreklerde genişleme olup olmadığının da kontrol edilmesi gerekir. 

Mesane kapatılmasının önemli komplikasyonlarından biri de mesanenin fıtıklaşması ve dikiş hattının açılmasıdır. Böyle bir durum, cerrahi başarıyı olumsuz etkileyen ve hastanın sağlığını tehdit eden acil bir sorundur. Aile, zaman kaybetmeden doktoruna ulaşmalıdır. Hastanın tekrar operasyona alınması gerekecektir. 

Mesanede ve böbreklerde taş oluşumu uzun dönemde ekstrofi hastalarında görülecek diğer sorunlardır. Günümüzde endoskopik yöntemlerle taş tedavisi çoğunlukla mümkündür.