Posterior üretral valvli çocukların aileleri için rehber
Posterior üretral valv (kapakcık) nedir?
Posterior üretral valv erkek çocuk üretrasında (idrar yapmayı sağlayan mesaneden idrar deliğine kadar uzanan tüp şeklindeki yapı) oluşan mesaneden idrarın atılmasını engelleyen ince perde şeklinde yapılarıdır. Mesaneden idrarın atılmasını engelleyen bu yapılar zaman içinde mesane, üreterler ve böbreklerde genişlemeye, çalışmalarında bozukluklara ve böbrek yetmezliğine neden olabilirler. Bu yapının tıkama şiddetine göre de idrar yollarındaki bu değişikliklerin şiddeti artar.
Nedeni nedir ve hangi sıklıkta görülür?
Posterior üretral valv erkek bebeğin anne karnında gelişmeye başladığı erken dönemlerde ortaya çıkar. Çocuklar anne karnında idrarlarını yapıp amnios sıvısı adı verilen annenin rahim sıvısının büyük kısmını oluştururlar. Bu çocuklarda idrar çıkışı azaldığı için amnios sıvısında da azalma meydana gelir. Çocuk mesanesindeki (idrar torbası) idrarı rahat boşaltamayınca mesanede idrar birikmeye ve basınç artmaya başlar. Bu durum da mesaneden böbreklere doğru idrar basıncı arttırarak böbreklerin ve üreterlerin şişmesine neden olur. Bu patolojik duruma hidroüreteronefroz denir. Gebeliğin erken döneminde bile ultrasonografi yöntemi ile bebeğin böbreklerindeki bu şişme tespit edilebilir. Sekiz bin canlı doğumda 1 görülür. Kalıtsal bir hastalık değildir.
Yakınma ve bulguları nelerdir?
Hafiften çok şiddetliye kadar farklı klinik tablolarla karşılaşılır. Bebek doğduktan sonra tıkanmanın şiddetine göre idrarını yapmakta güçlük çeker. Kesik kesik, damla damla ve zayıf idrar çıkarma veya idrar kaçırma görülebilir. İleri derecede şişmiş böbrekler ve mesane dışarıdan kolayca fark edilebilir veya muayenede elle hissedilebilir. Çocuklar idrar yolu enfeksiyonu ile veya enfeksiyon nedeni olan bakterilerin kana karışması sonucu sepsis denilen ciddi bir tablo ile de karşımıza çıkabilirler. Diğer taraftan hiçbir bulgu vermeden de tanısı konabilir.
Tanısı nasıl konur?
Tanı için işeme sistoüretrografisi kullanılır. İdrar deliğinden mesaneye yerleştirilen bir kateter yardımı ile mesane içine radyo-opak madde verilir ve işeme sırasında filmler çekilir. Böbreğe doğru kaçak olup olmadığı (vezikoüreteral reflü) ve işeme sırasında tıkanıklık olup olmadığı araştırılır. Bu tetkik ile elde edilen filmlerde idrarın büyük bir kısmının mesanenin içinde kaldığı, üretranın kapakçıktan önceki kısmının, mesanenin ve hastalığın şiddetine göre üreter ve böbreklerin şiştiği görülür. Ultrasonografi ile böbreklerde ve üreterlerde genişleme olup olmadığı değerlendirilir.
Cerrahi işlemin gereklilikleri nelerdir?
Posterior üretra valve bağlı idrar yapma güçlüğü, gelişme geriliği, mesane ve böbreklerde şişme olan ve idrar yolu enfeksiyonu geçiren çocuklarda bu cerrahi işlem yapılmalıdır.
Bu bebeklerin gebelikte ve doğum sonrası erken dönemde takipleri nasıl olmaktadır?
Eğer bebeğin tanısı anne karnında konulduysa; çocuğun gelişimini tamamladıktan hemen sonra miadını beklemeden doğurtulması önerilmektedir. Çocuğa doğar doğmaz bir sonda takılarak idrarını rahat boşaltması sağlanır. Bu sayede mesane ve böbreklerdeki basınç azalır ve çocuğun genel durumu düzelmeye başlar. İdrar yolu enfeksiyonu varsa tedavi edilir. Çocuğun genel durumu düzeldiğine, enfeksiyonu geçtiğinde ve çocuk anestezi almak için yeterli kiloya ulaştığında bu kapakçıkların ortadan kaldırılması gerekir.
Çocuklarda ameliyat öncesi hazırlık nasıl olur?
İşlem genel anestezi altında ameliyathanede steril koşullarda yapılır. Bu nedenle çocuklar ameliyattan 4-6 saat öncesinden itibaren aç ve susuz bırakılır. Ameliyattan 1 gün önce koruyucu antibiyotik tedavisine başlanır.
Cerrahi tedavisi nasıl yapılır?
Posterior üretral valvin tedavisi cerrahidir. Durumun şiddetine, çocuğunuzun yaşına, mesane ve böbreklerin durumuna ve perdenin idrar yollarını tıkama derecesine göre tedaviler değişebilir.
Valv ablasyonu: Posterior üretral valv tanısı konduktan sonra yaprakçık veya perdelerin cerrahi olarak kesilmesi ve idrar yolunun rahatlatılması gerekir. İdrar deliğinden mesaneye ilerletilen ışıklı bir kamera yardımı ile üretra, mesane içi ve mesane boynu incelenir. Mesanenin duvar yapısında bir bozukluğun olup olmadığı, üreter deliklerinin normal olup olmadığı incelenir. Üretrayı kapatan perdeler kesilerek idrar yolu açılır. Mesaneye idrar sondası yerleştirilerek işleme son verilir.
Vezikostomi: Mesanenin cilde ağızlaştırılmasıdır. Eğer bebek valv ablasyonu için çok küçükse veya böbrekler ve mesane posterior üretral valvden çok ciddi şekilde etkilenmişse, genel anestezi altında yapılan bir ameliyatla mesane cilde ağızlaştırılır, böylece idrar serbest olarak dışarıya veya beze akar.
Bu çocuklar nasıl takip edilirler ve komplikasyonları nelerdir?
Vezikostomi veya valv ablasyonu ile yeterli idrar akımı saplandıktan sonra idrar yollarının durumu, böbreklerin gelişmesi belirli aralıklarla kontrol edilmelidir. Bu izlemler sırasında tuvalet eğitimi, farklı ilaçların başlanması veya ek ameliyatların yapılması kararları verilir.
En sık görülen komplikasyon perdenin yeniden daralması ve buna bağlı ikinci ameliyat gerekliliğidir. Bazen ameliyat sayısı ikiden de fazla olabilir. Ameliyatın başarı ile sonuçlanmış olmasına rağmen ileri derecede böbreğine kaçak olan çocuklarda bu kaçak devam edebilir. Böyle durumlarda bu geri kaçağın düzeltilmesi için ayrı ameliyatlar gerekebilir. Eğer hastaya göbek seviyesinden idrar kesesi ağızlaştırıldıysa bu durum mesane tembelliğine yol açabilir. Özellikle geç tanı koyulan, çok şiddetli hastalığı olan ve tedavisinde geç kalınan çocuklarda kronik böbrek yetmezliği, diyaliz ihtiyacı ve ciddi dirençli enfeksiyonlar gelişebilir. Çocuğun gelişimi bozulabilir ve ölümle sonuçlanabilir. Başarılı bir ameliyattan sonra bile çocuk mutlaka doktoru tarafından yakından takip edilmelidir.